Первично-прогредиентный рассеянный склероз (ППРС)

К. О. Песоцкая • Украина • Июль, 2021

При этом типе течения отмечается неуклонное нарастание неврологического дефицита (то есть ухудшение состояния) с самого начала заболевания, в отличие от ремиттирующего типа, где обострение сменяется ремиссией.

Начинается, как правило, в более позднем возрасте — около 40 лет и приблизительно одинаково часто встречается и у женщин, и у мужчин. У детей с рассеС этот тип течения встречается редко.

У 25% пациентов с ППРС каждый год развития заболевания приводит к ухудшению состояния — как минимум на один балл по шкале инвалидизации Куртцке.

В клинической картине преобладает спинальная симптоматика, то есть нижний спастический папарапез. Часто сопровождается расстройствами чувствительности, нарушением мочеиспускания.

На МРТ головного мозга незначительные изменения, нет очагов накапливающих контраст. Однако, на МРТ головного и спинного мозга отмечается атрофия (отмирание клеток, уменьшение объема).

Скорость прогрессирования ППРС различна, но в большинстве случаев до достижения тяжелой степени инвалидизации проходит гораздо меньше времени, чем при ремиттирующем рассеянном склерозе, в среднем — 5−6 лет.

ППРС тяжелее других типов течения поддается лечению. До 2017 года не существовало этиотропного лечения, зарегистрированного авторитетными организациями (FDA и др.).