Врач-невролог высшей категории, к.м.н.
Ксения Олеговна Песоцкая

Острый рассеянный энцефаломиелит vs. рассеянный склероз

К. О. Песоцкая Украина Май, 2024
Эту публикацию я подготовила как ответ своей подписчице. Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз имеют некоторые общие неврологические симптомы — из-за этого ОРЭМ иногда ошибочно диагностируется как тяжелый первый приступ рассеянного склероза. И ОРЭМ, и рассеянный склероз повреждают миелиновую оболочку, но есть несколько особенностей, которые различают эти два заболевания.
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и рассеянный склероз
Вопрос:
Как невролог определяет, что болезнь имеет аутоимунный характер? Например, есть рассеянный склероз, а есть рассеянный энцефаломиелит. Картина на МРТ одинаковая. Но РЭ в отличие от РС — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС и его можно лечить. Мне нужна ваша помощь, потому что я умру от интереса.

Ответ:
Не соглашусь с Вами: ОРЭМ и РС имеют четкие отличия. Важную роль при дифференциальной диагностике этих двух заболеваний играет МРТ. А когда по МРТ отличить заболевание нельзя, тогда клиническая картина становится важнее.

Теперь давайте расскажу подробнее.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и рассеянный склероз (РС) — это воспалительные демиелинизирующие заболевания. Оба заболевания — аутоимунные.

Они имеют некоторые общие симптомы, поэтому ОРЭМ, который обычно возникает как изолированное событие, ошибочно диагностируют как первый приступ рассеянного склероза. В редких случаях ОРЭМ может перейти в РС.

По данным разных исследований, ОРЭМ ежегодно заболевает 1 из 125 000 — 250 000 человек, в то время как РС заболевает 2 из 100 000 человек.
Первоначальная диагностика ОРЭМ является сложной задачей. Например, до 20% детей с РС или ЗСОНМ первоначально диагностируются как ОРЭМ.
  • ОРЭМ имеет острое или подострое начало, то есть развивается быстро, достигая максимума в течение нескольких дней.
  • ОРЭМ протекает с нарушением сознания, поведенческими или когнитивными нарушениями.
  • ОРЭМ зачастую имеет продромальный период (лихорадка, головная боль, боли в мышцах, тошнота, рвота).
  • Примерно у 2/3 пациентов с ОРЭМ через несколько недель наступает полное выздоровление.
  • Вирусная инфекция чаще предшествует ОРЭМ, чем РС. Но, ее наличие не является обязательным при постановки диагноза ОРЭМ.
  • На МРТ в режиме Т2 и FLAIR отмечаются асимметричные, плохо очерченные, в том числе крупные очаги расположенные супра- и инфратенториально в белом веществе. Иногда это может быть один крупный очаг (более 2 см). Перивентрикулярное расположение очагов наблюдается максимум в 60% и в мозолистом теле они встречаются гораздо реже, чем при РС.
  • При ОРЭМ практически все очаги накапливают контраст. Интенсивность накопления зависит от стадии воспаления, и накопление может быть пятнистым или в виде замкнутого или незамкнутого кольца.
  • Олигоклональные, А Т в ЦСЖ при ОРЭМ обнаруживаются только до 29% случаев.
  • Исчезновение очагов после лечения отмечается у 37−74% пациентов, их уменьшение — у 25−53%. Уменьшение происходит за счет разрешения отека. Исчезновение или уменьшение очагов при МРТ через 6 месяцев предлагается считать окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ.
  • Риск развития РС после ОРЭМ составляет всего 28%. Для сравнения: после КИС — 75%.
  • ОРЭМ чаще встречается у детей младше 10 лет, в то время как РС чаще встречается у взрослых (~20−50 лет).

ОРЭМ обычно состоит из 1 эпизода
(от нескольких недель до месяцев), а РС характеризуется множественными эпизодами или прогрессирующим ухудшением симптомов.

Данные МРТ при ОРЭМ и РС в большинстве случаев имеют четкие и значительные различия. Говорить, что картина на МРТ при этих заболеваниях одинакова — абсолютно неправильно.
Но тем не менее, бывают ситуации, когда отдифференцировать эти заболевания очень сложно. В тех случаях, когда МРТ данных недостаточно, при постановке диагноза ОРЭМ приоритет имеют клинические проявления.