Симптомы и признаки деменции Леви
Все признаки ДТЛ объединяются в четыре большие группы.
1. Двигательные расстройства:- скованность движений (ригидность) — часто бывает одним из первых проявлений; появляется «поза просителя» — наклон головы и туловища вперед;
- нарушение координации — снижение постуральных рефлексов (участвующих в поддержании тела в определенном положении); больной может потерять равновесие при ходьбе по ровной местности;
- шаркающая походка;
- дрожание рук, ног, головы — развивается не всегда и чаще на поздних стадиях.
2. Когнитивные расстройства (способность к обучению и анализу воздействий окружающей среды):
- нарушение способности концентрировать внимание; при этом временами концентрация может быть нормальной, а через некоторое время резко снижаться и наоборот; такие перемены принято называть флюктуацией;
- нарушения памяти;
- зрительно-пространственные нарушения — нарушения зрения в темноте, узнавания предметов в сочетании с нарушением ориентировки в знакомых местах;
- утрата способности к обучению;
- постепенная утрата бытовых навыков по самообслуживанию и контакту с окружающими.
3. Нервно-психические расстройства:- пограничные расстройства в виде депрессий и неврозов;
- галлюцинации — больной видит, слышит и ощущает то, чего на самом деле нет;
- устрашающие сновидения, частые пробуждения ночью;
- на поздних стадиях — спутанность сознания, больной не сознает, где он находится, не ориентируется во времени.
4. Вегетативные расстройства (связанные с изменением иннервации внутренних органов и кровеносных сосудов):
- снижение артериального давления (АД) и связанные с этим обмороки при резком вставании;
- урежение числа сердечных сокращений (брадикардия);
- запоры и задержки мочеиспускания;
- длительные ноющие боли в сердце;
- задержка дыхания во время сна (ночное апноэ) центрального происхождения (при поражении дыхательного центра в головном мозге) и связанный с ней риск гибели во сне.
Причины возникновения деменции
Наукой установлено, что начало и прогрессирование ДТЛ связано с гибелью нейронов в головном мозге, а также с подавлением секреции нейромедиаторов (веществ, передающих нервные импульсы от нейрона к нейрону) ацетилхолина, дофамина, серотонина.
Причины запуска этого разрушительного процесса не установлены. Но известно, что симптомы заболевания развиваются на фоне разрушенных структур головного мозга. В большинстве случаев разрушение начинается с двигательных структур, а затем переходит на вегетативные центры и кору головного мозга. Соответственно сначала появляются признаки паркинсонизма, а затем уже когнитивные и вегетативные расстройства.
Как развивается БАС
Согласно некоторым теориям основную роль в патогенезе играет нарушение метаболизма возбуждающих медиаторов нервной системы глутаминовой и аспарагиновой кислот. Глутаминовая кислота обладает эксайтотоксичностью, накапливаясь, она приводит к смерти нейронов. Также университетом Хопкинса было выдвинуто предположение о связи специфического агрегата TDP-43, расположенного вне ядра с развитием нейродегенеративного процесса.
В настоящее время среди ученых популярна теория нарушения функции клеточных митохондрий. Из-за повышенной проницаемости мембран митохондрий происходит накопление свободных радикалов, участвующих в перекисном окислении липидов. Происходит повреждение нейронов и клеток глии, это приводит к развитию нейродегенерации.
Причины возникновения БАС
Этиология болезней двигательного нейрона в настоящее время остается неуточненной. Существует несколько гипотез согласно которым причинами могут выступать несколько факторов.
Теория генетических нарушений связана с мутацией в гене супероксиддимутазы-1 в 21-й хромосоме, основой патогенеза является цитотоксический эффект мутантного фермента. Дефектная супероксиддисмутаза-1, накапливаясь в митохондриях клеток, нарушает аксональнальную передачу. Генетическую теорию отчасти подтверждает факт наличия семейных (наследственных) случаев болезни (10−15%). Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования.
Спорадические случаи возникают под влиянием неизвестных провоцирующих факторов, которые оказывая воздействие на мотонейроны в состоянии высокой функциональной активности, приводят к повышению их восприимчивости к повреждающим агентам.